肺動脈瓣狹窄
1.病理生理
肺動脈瓣狹窄屬于先天性心臟病的一種,胚胎時期肺動脈及肺動脈瓣發(fā)育過程中出現(xiàn)障礙所致,肺動脈瓣發(fā)育障礙造成肺動脈瓣狹窄,右室流出道發(fā)育障礙造成漏斗部(瓣下)狹窄,肺動脈主干及分支發(fā)育障礙造成肺動脈(瓣上)狹窄,其中以肺動脈瓣的狹窄最為常見。肺動脈瓣三個瓣葉發(fā)育障礙,相互融合增厚,可以三個瓣融合在一起,也可以兩個瓣葉融合,形成中央或邊緣帶孔的隔膜樣改變。該疾病可以單獨存在,也可以合并多種先天性心臟畸形。
2.二維超聲
心底短軸切面可見收縮期肺動脈瓣增厚呈隔膜樣突向肺動脈,瓣膜開放受限,肺動脈狹窄后擴張表現(xiàn),狹窄程度較重患者可見右室增大肥厚,腱索增粗,右房增大等。
圖像1:大動脈短軸切面
3.彩色多普勒血流成像
收縮期肺動脈瓣口見五彩鑲嵌高速射流噴向肺動脈,在擴張的肺動脈內(nèi)突然壓力降低形成漩流征。
圖像2:大動脈短軸切面血流圖
圖像3:藍色高速血流進入擴張肺動脈形成旋流征
圖像4:上圖通過彩色圖測量狹窄瓣口直徑約3.2mm
4.肺動脈瓣狹窄程度的評估
由于二維超聲很難直接得到肺動脈瓣口的短軸切面,一般情況下通過肺動脈瓣口跨瓣壓差來評估肺動脈瓣狹窄程度,正常情況下,右心室與肺動脈之間無明顯壓差,所以正常情況下我們認為右室壓=肺動脈壓,當出現(xiàn)肺動脈狹窄時,輕度:跨瓣壓差<40mmHg;中度:跨瓣壓差40-70mmHg;重度:跨瓣壓差≥70mmHg。跨瓣壓差由CW獲取肺動脈瓣口血流頻譜,通過伯努力方程所得。
圖像5:肺動脈瓣口壓差74mmHg,重度狹窄
由于肺動脈瓣狹窄,右心室需要更加努力做功噴出血液,造成右心室增大肥厚、右心房增大,最后可造成右心衰。
圖像6:四腔心顯示右心增大,三尖瓣中-重度返流
圖像7:三尖瓣返流頻譜
需要注意的是在肺動脈狹窄的時候,不能用三尖瓣返流評估肺動脈壓,此時的肺動脈壓并不高。
隨著右心壓力的增高,可能繼發(fā)房間隔卵圓孔的開放,形成右-左的分流:
圖像8:劍突下四腔切面彩色多普勒顯示房間隔卵圓孔右-左分流
圖像9:二維彩色雙福顯示分流寬度約5mm
一般輕度肺動脈瓣狹窄瓣口壓差<30mmHg,無明顯右心改變,無明顯癥狀可隨訪無需治療,30-40mmHg可觀察病情發(fā)展情況而定,跨瓣壓差大于40mmHg時需要治療,單純肺動脈瓣狹窄首選介入下球囊擴張術,也可以手術解除狹窄。
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總結
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